Bệnh lý tăng tiểu cầu tiên phát

Cập nhật ngày 24/09/2022 bởi mychi

Bài viết Bệnh lý tăng tiểu cầu tiên phát thuộc chủ đề về Thắc Mắt thời gian này đang được rất nhiều bạn quan tâm đúng không nào !! Hôm nay, Hãy cùng Viết Văn tìm hiểu Bệnh lý tăng tiểu cầu tiên phát trong bài viết hôm nay nhé ! Các bạn đang xem bài : “Bệnh lý tăng tiểu cầu tiên phát”

Đánh giá về Bệnh lý tăng tiểu cầu tiên phát


Xem nhanh
Ghshop Là kênh chuyên cung cấp các dòng sản phẩm thực phẩm chức năng, thực phẩm y tế , thực phẩm tế bào gốc như : Tế bào gốc não, Tế bào gốc sữa chữa, Nấm chaga, sâm, đông trùng hạ thảo, mỹ phẩm công nghệ tế bào gốc, Tinh dầu thông đỏ, cao hồng sâm, thực phẩm hỗ trợ điều trị các bệnh Tiểu đường, Gout, Viêm gan B, HIV, Lupus ban đỏ, Tai biến, Parkinson, Trầm cảm, Tự kỷ...

❌Thông tin liên hệ:

Facebook : GH Shop - Sức Khỏe Cho Bạn, Sứ Mệnh Của Chúng Tôi
website: Ghshop.vn
Add: Số nhà 42, Ngõ 32, Phố Khương Trung, Phường Khương Trung, Quận Thanh Xuân, Hà Nội
Phone: 098.626.1661 - 0902.284.189
E.mail: [email protected]

????Link tham gia Group nhận chia sẻ và tư vấn của bác sỹ và chuyên gia Ghshop. :
https://www.facebook.com/groups/httpsghshop.vn/
https://www.facebook.com/groups/265425385383229/

Đặc biệt với khách hàng tại các nước trên Thế Giới inbox Zalo hay Website chúng tôi hướng dẫn mua tại chi nhánh nước sở tại. Biết ơn vì được sự ủng hộ từ quý khách hàng.

-------------------------------------------------o0o--------------------------------------------------
Biết ơn vì được sự ủng hộ từ quý khách hàng.

1. ĐẠI CƯƠNGTăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính (myeloproliferative diseases – MPDs). Cơ chế bệnh sinh: đột biến gen JAK2V617F hoặc MPLW515K/L.

2. CHẨN ĐOÁN2.1. Lâm sàng– Triệu chứng lâm sàng bao gồm tắc mạch và đôi khi có xuất huyết;- Tắc mạch vừa và lớn (mạch mãu não, mạch vành, mạch ngoại biên, tĩnh mạch sâu); Tắc mạch tái đi tái lại gặp trên 15-20% người bệnh;- Biểu hiện chảy máu ít gặp; tuy nhiên, khi số lượng tiểu cầu tăng trên 1.000 G/L thì tỷ lệ biến chứng chảy máu tăng lên; biểu hiện chảy máu hơi giống với bệnh von Willebrand: chảy máu chân răng, xuất huyết tiêu hoá, chảy máu sau phẫu thuật;- Phối hợp với triệu chứng rối loạn vận mạch: Thiếu máu đầu ngón tay, chân; đau, tê bì đầu ngón, đau đầu, đau nửa đầu, thiếu máu não thoáng qua, xây xẩm, đột ngột giảm hoặc mất thị lực từng bên.

2.2. Xét nghiệmPhác đồ xét nghiệm chẩn đoán:- Huyết đồ/tổng phân tích tế bào máu ngoại vi.- Định lượng sắt huyết thanh, ferritin, erythropoietin.- Tuỷ đồ, sinh thiết tủy.- Tìm đột biến gen JAK2V617F hoặc MPLW515K/L (khi JAK2V617F âm tính).- Khảo sát tổ hợp gen BCR-ABL (loại trừ CML, khi JAK2V617F âm tính).

2.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán tăng tiểu cầu tiên phát của WHO 2008– Số lượng tiểu cầu ≥ 450 G/L hằng định kéo dài;- Mẫu sinh thiết tuỷ xương cho thấy có sự tăng sinh chủ yếu dòng mẫu tiểu cầu với tăng số lượng mẫu tiểu cầu kích thước lớn, trưởng thành (> 4 mẫu tiểu cầu/ 1 vi trường 40). Không có sự tăng đáng kể hay chuyển trái của dòng bạch cầu hạt hoặc dòng hồng cầu;- Không đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán của WHO đối với lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt, đa hồng cầu nguyên phát, xơ tủy vô căn, hội chứng rối loạn sinh tủy và các bệnh lý ác tính dòng tủy khác;- Có đột biến JAK2V617F hoặc dấu ấn đơn dòng khác, hoặc trong trường hợp không có dấu ấn đơn dòng thì phải không có bằng chứng của tăng tiểu cầu thứ phát..Chẩn đoán xác định tăng tiểu cầu tiên phát khi có cả 4 tiêu chuẩn chính.

2.4. Chẩn đoán phân biệt– Tăng tiểu cầu tiên phát cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh tăng sinh tuỷ ác mạn tính khác trong Bảng xếp loại MPNs của WHO năm 2008;- Tăng tiểu cầu tiên phát cần được chẩn đoán phân biệt với tình trạng tăng tiểu cầu thứ phát (nhiễm khuẩn hoặc viêm, sau cắt lách, ung thư, chấn thương, mất máu, thiếu máu thiếu sắt, vô căn). 

3. ĐIỀU TRỊ3.1. Đánh giá nguy cơa. Nguy cơ cao– Tuổi trên 60;- Hoặc tiền sử tắc mạch, chảy máu; hoặc có các yếu tố nguy cơ tim mạch: Hút thuốc, cao huyết áp, rối loạn chuyển hóa lipid máu, tiểu đường…- Hoặc số lượng tiểu cầu trên 1.500 G/L.b. Nguy cơ thấp– Tuổi dưới 60;- Và không có tiền sử tắc mạch, chảy máu; và không có các yếu tố nguy cơ tim mạch.- Và số lượng tiểu cầu dưới 1.500 G/L.3.2. Điều trịa. Thuốc điều trị– Hydroxyurea+ Liều khởi đầu 15-30 mg/kg/ngày;+ Chỉnh liều để duy trì số lượng tiểu cầu trong giới hạn bình thường và không làm giảm số lượng bạch cầu.- Pipobroman+ Liều khởi đầu 0,7-1 mg/kg/ngày.- Interferon-+ Liều trung bình 3.000.000 IU/ngày.- Anagrelide+ Liều dùng 2-3 mg/ngày (0,5-1 mg x 4 lần/ngày), không quá 10 mg/ngày.b. Phác đồ điều trị– Chỉ định điều trị diệt tế bào và/hoặc aspirin: Căn cứ vào yếu tố nguy cơ (nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tắc mạch của nhóm nguy cơ thấp là 1,9/100; khác biệt không đáng kể so với 1,5/100 ở nhóm chứng bình thường). Liều thuốc điều trị cụ thể xin xem ở phần a, mục 3.2.- Nhóm nguy cơ thấp: Không điều trị hoá chất, có thể dùng aspirin liều thấp (75-100 mg/ ngày).- Nhóm nguy cơ cao hoặc có yếu tố nguy cơ bệnh tim mạch (hút thuốc, béo phì, tăng huyết áp, tăng mỡ máu): Điều trị đơn hoá trị liệu.- Điều trị chống tắc mạch: Aspirin liều thấp, clopidogrel, warfarin (với các người bệnh có tắc tĩnh mạch). Gạn tách tiểu cầu bằng máy. Phụ nữ có thai: Không dùng hydroxyurea hoặc anagrelide, lựa chọn dùng interferon- và/ hoặc aspirin liều thấp.

4. TIÊN LƯỢNG    Người bệnh tăng tiểu cầu tiên phát, nhất là nhóm nguy cơ thấp, có tiên lượng tương đối tốt. Thời gian sống thêm gần với người bình thường cùng lứa tuổi. Nguyên nhân tử vong chủ yếu là do tắc mạch. Một số trường hợp có thể chuyển thành lơ xê mi cấp.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1.    Tefferi A, Juergen Thiele J, and Vardiman JW, MD3, 2008 World Health Organization Classification System for Myeloproliferative Neoplasms, Cancer 2009, September 1: 3842-3847.2.    Tefferi A & Vainchenker W. Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies, Journal of clinical oncology 2011, 29(5): 573-581.3.    Tefferi A. Esential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis: current management and prospect of targeted therapy, Am J Hematol 2008, 83: 491-497.

Nguồn : Viện Huyết học – Truyền máu Trung ương

ctxh 3/13/2018 8:13:00 AM 8473 lượt xem



Các câu hỏi về đột biến gen jak2v617f là gì


Nếu có bắt kỳ câu hỏi thắc mắt nào vê đột biến gen jak2v617f là gì hãy cho chúng mình biết nhé, mõi thắt mắt hay góp ý của các bạn sẽ giúp mình cải thiện hơn trong các bài sau nhé <3 Bài viết đột biến gen jak2v617f là gì ! được mình và team xem xét cũng như tổng hợp từ nhiều nguồn. Nếu thấy bài viết đột biến gen jak2v617f là gì Cực hay ! Hay thì hãy ủng hộ team Like hoặc share. Nếu thấy bài viết đột biến gen jak2v617f là gì rât hay ! chưa hay, hoặc cần bổ sung. Bạn góp ý giúp mình nhé!!

Các Hình Ảnh Về đột biến gen jak2v617f là gì


Các hình ảnh về đột biến gen jak2v617f là gì đang được chúng mình Cập nhập. Nếu các bạn mong muốn đóng góp, Hãy gửi mail về hộp thư [email protected] Nếu có bất kỳ đóng góp hay liên hệ. Hãy Mail ngay cho tụi mình nhé

Tra cứu kiến thức về đột biến gen jak2v617f là gì tại WikiPedia

Bạn hãy tham khảo nội dung về đột biến gen jak2v617f là gì từ web Wikipedia tiếng Việt.◄ Tham Gia Cộng Đồng Tại

???? Nguồn Tin tại: https://vietvan.vn/hoi-dap/

???? Xem Thêm Chủ Đề Liên Quan tại : https://vietvan.vn/hoi-dap/

Related Posts

About The Author

Add Comment